蘭格罕細胞組織球增生症 (Langerhans cell histiocytosis):<兒童血液腫瘤-中國醫藥大學兒童醫院>

蘭格罕細胞組織球增生症 (Langerhans cell histiocytosis)

中國醫藥大學兒童醫院 兒童血液腫瘤科 巫康熙醫師

組織球增生症是指一群血液中的單核白血球(Monocyte)移行入特定的組織變成組織球(Histiocyte)後增生所造的疾病。組織球增生症包括很多的疾病,常見的有蘭格罕細胞組織球增生症(LCH)和血液吞噬症候群(HS)兩種。 

臨床表現

蘭格罕細胞組織球增生症(LCH)在病理分類上雖不是惡性的疾病,但臨床表現卻有惡性疾病的特性,從單一組織的侵犯到多個器官或組織的侵犯,如果沒有受到積極良好的治療,有時候會有病發症的產生,甚至危及性命。此疾病的臨床表現有:

(一)    骨骼的侵犯:可侵犯全身各部位的骨骼,病變處可摸到凸起的腫塊或造成骨骼疼痛。

(二)    皮膚病變:皮膚病變常被當成一般的皮膚病治療,因此,如果治療反應不好的皮膚病變就要小心是否為蘭格罕細胞組織球增生症。

(三)    中樞神經的侵犯:中樞神經的侵犯的部位好發下視丘和腦下垂體造成內分泌的異常,如引起:尿崩症。而其他神經學症狀則依所侵犯的腦部位置會有不同表現,如引起:頭痛、抽搐…等現象。而位於頭部的顱骨也是此病之好發部位。

其他部位:雖然骨髓、肺臟、肝臟、淋巴結、耳鼻喉部、眼睛及內分泌等器官全部侵犯的機會雖不高,但仍屬於高度容易被侵犯的風險,所以一旦發病時,這些器官也都要注意並且仔細檢查,注意是否有被侵犯影響功能。

 

檢查與診斷

因蘭格罕細胞組織球增生症(LCH)的侵犯可能是局部也可能侵犯全身,因此在發病時,除了局部的檢查外,也應安排全身的評估與檢查。

(一)    局部的影像學檢查,包括:X光、超音波、電腦斷層掃描(CT)、核磁共振檢查(MRI)、視情況而定。

(二)    病理切片檢查:這是確定診斷最重要的部分,切片後做詳細的細胞學分析與特殊染色,由病理科醫師判斷正確之病理診斷,以排除其他疾病之可能。

(三)    全身性評估與檢查:蘭格罕細胞組織球增生症可能會侵犯到全身的器官,所以發病時我們要做詳細的全身檢查,包括:血液常規檢查(檢測是否有骨髓的侵犯)、肝腎功能的檢查、胸部X光檢查(檢測有無胸部的侵犯)、腹部超音波檢查(評估否有腹部臟器的侵犯)以及骨骼或正子掃描來檢測有無特定骨骼或其他組織器官之侵犯。

 

治療

在病理確診和全身評估後,治療主要分為兩大方向,包括外科切除與藥物治療。治療的藥物包括:類固醇、Vincristine(安可平)、Methotrexate(黃藥)與6-MP等。因此疾病對藥物治療反應相當好,因此治療上使用的藥物不會太強或太複雜。

 

預後

蘭格罕細胞組織球增生(LCH)症的治癒率高達九成以上,大多數之病童都可治癒,治癒後就像一般孩子一樣健康成長,我們團隊到目前為止只有一位病童復發,但在使用二線藥物後也達到完全緩解,其他沒有一位孩子有發生復發的情形。因此,萬一孩子得到此疾病,千萬不要過度緊張或感到絕望,如能好好配合醫療團隊的治療,是有很好的治癒率的。

 
 

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