兒童神經母細胞瘤:<兒童血液腫瘤-中國醫藥大學兒童醫院>

兒童神經母細胞瘤

中國醫藥大學兒童醫院 兒童血液腫瘤科  巫康熙主任/翁德甫醫師

「醫師,這幾天我幫小孩洗澡時,發現他的肚子腫脹起來,最近胃口變不好、常常喊這裡痛,那裡痛,為什麼會這樣呢?」

    

何謂神經母細胞瘤

       兒童神經母細胞瘤是非常惡性的腫瘤,也是年幼的兒童最常見的腹部腫瘤,居兒童常見癌症的第四位,平均診斷年齡約為22個月大時,75%見於4歲以下的兒童,病童常以腹部腫塊、不明原因發燒、骨頭痛等表現而被診斷。

       兒童神經母細胞腫瘤是交感神經細胞產生突變而長出的腫瘤,這些神經節分布在身體的許多部位,最常以腹部腫瘤形式出現,也會在胸部、頸部、骨盆或頭部發現,最常好發的位置在雙側的腎上腺。

       神經母細胞腫瘤是一種生長快速的腫瘤,容易侵犯到骨髓、骨頭、肝臟、軟組織、淋巴結、腦、皮膚、肺等,早期不易察覺及診斷,多數病童在就診時就已經發生轉移。兒童神經母細胞瘤目前致病之原因仍不清楚,此病不具傳染性、不會遺傳。但是發病年齡越大、癌細胞呈現N-myc表現陽性,則預後較為不佳。

        

神經母細胞瘤常見症狀

神經母細胞腫瘤早期不易察覺,80%病患於發現時已發生轉移。腫瘤的位置、大小,決定病患的症狀,常見症狀包括有:

l   源自腹部:出現腫塊、腹脹、腹痛、水腎、便祕、腸道或膀胱功能異常。

l   源自脊椎旁的神經節:出現下肢麻痺、四肢無力、步態不穩的症狀。

l   源自縱膈腔:會導致呼吸困難。

l   源自腎上腺:導致腎上腺素過度分泌,可能會引起高血壓、頭痛、潮紅、盜汗等。

l   轉移至其他部位的症狀:骨頭痛、貧血、淋巴結腫大、肝脾腫大,上眼瞼下垂、上下眼瞼附近之瘀斑(稱為熊貓眼,racoon eyes)為此疾病之特殊症狀。

 

診斷評估方式

       為了找出病人的病因,醫師會先詢問病史和身體檢查。神經母細胞瘤的初步診斷,主要是利用血液常規檢查、尿液檢查(24小時尿液VMA)、骨髓檢查、病理切片、放射影像(電腦斷層、X光、超音波、磁振造影)、正子攝影等進行評估,其中最重要的確診方式有兩種:分為直接的腫瘤部位切片證實,或經骨髓病理檢查呈現陽性併24小時尿液VMA陽性來證實。

 

註:24小時尿液檢測VMA:神經母細胞腫瘤患者尿中可以發現大量的VMA(腎上腺素的代謝物),可做為診斷依據。收集尿液期間要避免部份食物,以免干擾測試結果:包括巧克力及其製品、香草類製品(香草冰淇淋、蛋糕等)、含咖啡因之飲料(咖啡、茶、可樂)、香蕉、蘋果、葡萄、柑橘類等水果及果汁。

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(N-myc的基因缺陷檢驗並需有腫瘤部位的直接切片或是腫瘤完整切除後取得,只做骨髓檢查並無法檢驗N-myc。)

 

兒童神經母細胞瘤的分期與治療

       兒童神經母細胞瘤可區分為五種期別,治療方式需依據基因檢測、年齡、診斷分期和位置有所不同,其中以藥物治療(化學治療)及手術治療為主、放射治療為輔,兒童癌症需透過跨領域專業醫療團隊(如:兒童血腫科、兒童外科、病理、放射與影像科等),進行治療計畫的整體討論與規劃。雖然治療過程極為辛苦,但是在完成治療後,病童也多能夠恢復正常的生活。。

臨床分期

第1期

第2期

第3期

第4期

第4S期

分期標準

腫瘤侷限在原發部位,沒有淋巴結轉移。

腫瘤已侵犯到原發器官以外,同側的淋巴腺受侵犯

腫瘤已跨過身體正中線,或兩側局部淋巴腺受侵犯。

轉移到骨髓、骨頭、肝臟、軟組織、遠處淋巴結、腦、皮膚、肺等。

年齡小於一歲半內,雖已發生轉移,但轉移限於骨髓(不同於骨頭)、肝臟及皮膚3個器官。

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(圖片來源:http://www.nant.org/Patients_and_Families/neuroblastoma.php)

 

《治療方式》

       「神經母細胞腫瘤」的治療包括手術切除、化學治療、放射線治療、骨髓移植等。其中一歲以內、原發部位不在腹部、病期在1-2期或4S期的預後較好。尤其是4S期預後相當良好,可避免給予強的治療。概要來說:   

l   第1、2期:大多數僅需要手術切除即可,若仍有殘餘腫瘤,需再加上化學治療或局部放射線治療,待治療一段時間後評估腫瘤大小,再行切除。

l   第3期:則擴大放射線治療區,包括周圍地方或整個淋巴結,並合併化學治療。

l   第4期:則利用高劑量化學治療儘量將腫瘤減至最小最少量後,儘可能將腫瘤手術切除乾淨後,搭配自體造血幹細胞移植來治療。(由於過去的治療經驗顯示,只有使用化療與手術來治療第4期的病患癒後不佳,因此現在多在手術後確定無腫瘤殘存,給予高劑量化療合併自體骨髓移植來改善癒後。)

l   第4S期:這類病人預後極佳,只需給予低劑量化學治療,輔以放射線治療以減少轉移部位引起的併發症,例如肝腫大造成呼吸衰竭等。

 

       在一歲以內的幼兒罹患神經母細胞瘤有極佳的預後,對於嚴重或第四期的神經母細胞瘤病童,本院的兒癌團隊整合血液腫瘤科、兒童外科與放射治療科一同合作,搭配中醫與兒童營養師,可以提供病童最佳與最有效的治療。不僅兼顧了疾病的治療,對於疾病本身導致或治療過程中所發生的併發症,均能提供最好的照顧與協助。

 

副作用與照護注意事項

        兒童淋巴瘤(淋巴癌)目前以化學藥物治療為主,而化療常見的副作用,其中較為家長擔心的大多是感染、貧血、出血、脫髮、噁心嘔吐、嘴破、食慾不振、肝腎毒性等。事實上,以現今的醫療下,很多的副作用皆可以在治療時被有效控制,且這些副作用在停藥後多半可以恢復。其中,因化療造成血球低下的副作用須特別留意,因為若引起嚴重的感染,恐有敗血症的危險,故若出現發燒(>38度)情況,務必立即返院治療。所以,口罩不離口、勤洗手、減少出入人多密集處、均衡營養、適當運動與休息等,往往可以減少感染的發生。

   

        患童的營養補充,最重要的原則就是”乾淨煮熟、避免生食”,對於外面販售食物,建議以完整密封佳,而手搖涼品飲料、涼麵、刨冰等,治療時因抵抗力較弱,請勿食用。部分的患童因治療時導致口腔粘膜破損、味覺改變、食慾不振,除了口腔清潔的重視外,亦可透過少量多餐進行營養補充,家長可與院內營養師一同討論,讓患童的營養均衡有更多的變化及選擇。

 

       然而,額外的營養補充品或增強免疫力之草藥,則應該與醫師詳細討論之後方可使用,避免與治療藥物發生衝突導致毒性增加或失去效用。



 
 

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